Sarcomi

Cos'è
I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari, con un'incidenza globale di circa 2-5 nuovi casi per 100.000 abitanti/anno, rappresentando l'1% dei tumori dell'età adulta.
Questi tumori derivano dal tessuto mesenchimale e si contano più di 50 varietà isto-patologiche differenti. Se derivano dal tessuto muscolare si parla di leiomiosarcomi, se derivano dal tessuto adiposo liposarcomi, dai vasi sanguigni angiosarcomi ecc.
Circa il 21% dei sarcomi dei tessuti molli si riscontra in soggetti di età < 40 anni, il 28% in età compresa tra 40 e 60 anni e il 52% in età > 60 anni Le sedi di origine sono così distribuite: estremità, 50-60%; tronco, 15-20%; retroperitoneo e addome, 15-25%; distretto cervico facciale, 5-10%.
Diagnosi
In genere, è presente una massa a crescita lenta, inizialmente indolente. La sintomatologia compare allorché la massa, con l'aumentare delle dimensioni, esercita una pressione o una trazione sulle strutture adiacenti. Poiché non esistono sicuri segni distintivi tra masse tumorali benigne e maligne, ogni massa persistente a carico dei tessuti molli dovrebbe essere biopsiata.
Nel caso di sarcomi viscerali, tuttavia, la diagnosi è più difficoltosa a causa della sintomatologia aspecifica, caratterizzata da astenia, perdita di peso, dolore e possibile anemizzazione per sanguinamenti occulti.
Le lesioni sospette devono essere valutate in prima battuta con un'ecografia e successivamente con esami di secondo livello, come la TC e la RM, indispensabili anche per definire la stadiazione della neoplasia, cioè per valutarne l' estensione locale e le eventuali metastasi a distanza.
La PET è una indagine strumentale volta a studiare l'eventuale presenza di metastasi a distanza dal sito primario, non evidenziabile con altre metodiche e l' attività metabolica del tumore per valutare la risposta ai trattamenti medici.
Nel 50% dei casi circa i sarcomi sono diagnosticati in fase localizzata, nella restante parte la malattia si trova in forma localmente avanzata o con metastasi a distanza.
Trattamento  

Malattia localizzata:
In questa fase della malattia l 'intervento chirurgico rappresenta l'atto terapeutico più importante nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli. Se presenti alcune caratteristiche particolari del tumore, come una dimensione al di sopra dei 5 cm, la posizione in sedi profonde e alcuni elementi patologici di aggressività della malattia, Il controllo locale può essere migliorato con l'associazione di radioterapia pre- o post-operatoria. Il ruolo della chemioterapia eventualmente con la radioterapia, in associazione all'intervento chirurgico, è ancora in fase di studio. L' approccio adiuvante e neoadiuvante, può essere tuttavia usato in casi selezionati.

Malattia localmente avanzata o metastatica:
si parla di malattia localmente avanzata quando l' estensione del tumore non permette una asportazione chirurgica completa. In questo caso o quando la malattia è metastatica il trattamento di scelta è la chemioterapia con farmaci della famiglia delle antracicline eventualmente in associazione con l' ifosfamide. Se questi farmaci non sono sufficienti a controllare la malattia occorre avviare un trattamento di seconda linea. Uno dei farmaci maggiormente utilizzati in questa fase è sicuramente trabectedin, che in particolari tipi di sarcomi (liposarcomi e leiomiosarcomi) ha dimostrato una buona efficacia. La somministrazione di ulteriori linee di chemioterapia dovrebbe essere effettuata all' interno di studi clinici controllati e/o di serie prospettiche di dati registrati.
In alcuni casi ben selezionati trova indicazione la resezione delle metastasi a distanza, in particolare a livello polmonare, quando il chirurgo toracico, con l' aiuto delle immagini TC e PET, ne prefigura una asportazione completa.